Origine anomala della coronaria sinistra dal tronco comune della polmonare (ALCAPA)

L’origine anomala della coronaria sinistra dall’arteria polmonare (ALCAPA, Anomalous Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery) è una rara cardiopatia congenita caratterizzata dall’impianto anomalo dell’arteria coronaria sinistra sulla circolazione polmonare invece che sulla radice aortica. Questa anomalia determina un’alterata perfusione miocardica con conseguenze emodinamiche potenzialmente letali nei primi mesi di vita.

Embriologia e patogenesi

Lo sviluppo delle arterie coronarie avviene tra la quarta e l’ottava settimana di gestazione, con la formazione di connessioni tra il plesso coronarico subepicardico e l’aorta ascendente. Un’anomalia in questo processo può determinare l’impianto errato della coronaria sinistra sull’arteria polmonare invece che sulla radice aortica. Alla nascita, la pressione polmonare è ancora elevata e il sangue ossigenato dalla circolazione polmonare può fornire un certo grado di perfusione alla coronaria sinistra. Tuttavia, con la caduta fisiologica della pressione polmonare nelle prime settimane di vita, il flusso sanguigno attraverso la coronaria sinistra diventa progressivamente insufficiente, determinando ischemia e disfunzione miocardica.

Fisiopatologia

L’ALCAPA determina una serie di conseguenze emodinamiche:

• Ipoperfusione miocardica: il ventricolo sinistro riceve sangue povero di ossigeno, determinando ischemia progressiva.
• Furto coronarico: si sviluppano circoli collaterali tra la coronaria destra e la coronaria sinistra, ma il sangue ossigenato che raggiunge la coronaria sinistra viene drenato verso l’arteria polmonare, peggiorando l’ischemia.
• Danno ischemico e dilatazione ventricolare: la disfunzione miocardica riduce la gittata cardiaca e aumenta il lavoro del cuore.

Quadro clinico

L’ALCAPA infantile si manifesta generalmente tra il secondo e il terzo mese di vita, quando la pressione polmonare si riduce e il flusso coronarico diventa critico. I sintomi più comuni includono:

• Irritabilità, sudorazione eccessiva, difficoltà nell’alimentazione
• Episodi di dolore toracico (manifestazione ischemica neonatale)
• Segni di insufficienza cardiaca congestizia: tachipnea, epatomegalia, tachicardia, polsi deboli
• Soffio cardiaco olosistolico da rigurgito mitralico, causato dalla dilatazione ventricolare sinistra

Nei pazienti che sopravvivono oltre l’infanzia senza diagnosi, possono svilupparsi aritmie ventricolari e morte improvvisa in età adulta.

Diagnosi

La diagnosi di ALCAPA si basa su tecniche di imaging cardiovascolare:

• Ecocardiografia transtoracica con Doppler: esame di prima linea, mostra dilatazione ventricolare sinistra, rigurgito mitralico e flusso anomalo nella coronaria sinistra.
• Angio-TC o risonanza magnetica cardiaca (CMR): permettono una caratterizzazione dettagliata dell’anatomia coronarica.
• Cateterismo cardiaco con angiografia coronarica: gold standard per la conferma diagnostica, evidenzia il furto coronarico e la connessione anomala.

Trattamento

L’unico trattamento efficace è la correzione chirurgica precoce, che mira a ripristinare un’adeguata perfusione miocardica. Le principali strategie chirurgiche includono:

• Rimpianto della coronaria sinistra sulla radice aortica (reimplantation technique): tecnica più efficace per normalizzare il flusso coronarico.
• Creazione di un tunnel intramurale (Takeuchi procedure): viene creato un canale tra la coronaria sinistra e l’aorta all’interno del seno di Valsalva polmonare.
• Legatura della coronaria sinistra e sviluppo di circoli collaterali: opzione solo nei casi in cui il flusso dalla coronaria destra sia sufficiente.

Prognosi

La mortalità senza trattamento è elevata: circa il 90% dei bambini non operati muore entro il primo anno di vita per scompenso cardiaco o aritmie fatali. Tuttavia, la chirurgia precoce offre ottimi risultati, con una sopravvivenza a lungo termine >90% nei pazienti trattati nei primi mesi di vita.

Conclusione

L’ALCAPA è una grave anomalia coronarica congenita che richiede diagnosi precoce e trattamento chirurgico tempestivo per prevenire insufficienza cardiaca e morte improvvisa. L’uso dell’ecocardiografia e della risonanza magnetica cardiaca ha migliorato la diagnosi precoce, mentre le tecniche chirurgiche moderne hanno drasticamente migliorato la prognosi.

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